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Rev. Finlay ; 10(1): 56-61, ene.-mar. 2020. graf
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1125652

ABSTRACT

RESUMEN El síndrome de insensibilidad a los andrógenos, síndrome de Morris o feminización testicular es un desorden en la diferenciación sexual, en el cual el individuo es fenotípicamente femenino, pero con caracteres genéticos de un hombre. Se presenta el caso de una escolar de 9 años de edad con hernia inguinal bilateral como forma de presentación del síndrome de Morris. Se valora en consulta y se constata la presencia de testes en el acto quirúrgico, corroborada mediante anatomía patológica. Se realizó cariotipo describiéndose cromosómicamente 46XY. En edad prepuberal se reevalúa con hernias inguinales bilaterales y genitales externos de apariencia femenina. Se comprueba mediante exámenes imagenológicos ausencia de cuerpo uterino y anejos, con presencia de vagina permeable hasta su tercio medio, que termina en un saco ciego en el interior de la pelvis, realizándose orquiectomía por mínimo acceso sin plastia vaginal. La aparición de hernia inguinal bilateral en la infancia fue la forma de presentación del síndrome de Morris en esta paciente. Se presenta el caso por lo poco frecuente de la aparición de esta entidad.


ABSTRACT Androgen insensitivity syndrome, Morris syndrome or testicular feminization is a disorder in sexual differentiation, in which the individual is phenotypically feminine, but with a man's genetic characteristics. The case of a 9-year-old schoolgirl with bilateral inguinal hernia is presented as a form of presentation of Morris syndrome. It is assessed in consultation confirming the presence of testicles in the surgery, corroborated by pathological anatomy. A karyotype was described describing chromosomally 46XY. In prepubertal age it is reevaluated with bilateral inguinal hernias and external genitals of female appearance. It is verified by imaging examinations, the absence of uterine body and annexes, with presence of permeable vagina until its middle third, which ends in a blind sac inside the pelvis, performing orchiectomy by minimal access without vaginoplasty. Bilateral inguinal hernia in childhood was the form of presentation of Morris syndrome in this patient. The case is presented due to the low frequency of occurrence of this condition.

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